İlk defa Türk bilim insanı Hulusi Behçet tarafından tekrarlayan oral aftlar, genital ülserler ve göz lezyonları (üveit) ile seyreden, sebebi bilinmeyen, kronik hastalıktır. Hastalığın temelinde damar iltihabı (vaskülit) yatar.
Dünya genelinde Türkiye, İsrail, İran, Kuzey Çin ve Japonya gibi eski İpekyolu hattı üzerinde yer alan ülkelerde nispeten daha sık görülür.
Çoğunlukla 30-40 yaş erkeklerde karşımıza çıkar.
Hastalık alevlenme dönemleri ve belirtisiz dönemlerle karşımıza çıkar.
Behçet hastalığında tutuluma bağlı olarak iki formdan bahsedilebilir:
- Vaskülobehçet: Vücuttaki tüm toplardamar ve atardamarları tutar. Toplardamar tulumu derin ven trombozları (toplardamar tıkanıklıkları), atardamar tutulumları ise damar genişlemesi, tıkanıklık ve iltihap ile seyreder.
- Nörobehçet: Beyin damarlarının tutulumuna bağlı olarak kafa içi basınç artışı, inme ve diğer sinir tutulum belirtileri ile seyreder.
Behçet hastalığının nedenleri:
Genetik özelliğinden söz edilebilir. Hastaların yarısından fazlasında HLA B-51 taşıyıcılığı vardır. HLA B-27 varlığında belirtilerin daha hafif seyrettiğini ifade eden çalışmalar vardır. Genetik yatkınlıkla birlikte çevresel faktörlerin tetiklemesi, otoimmun özellikler üzerinde durulmaktadır. HSV-tip1 streptococcus sanguis gibi mikroorganizmaların çevresel tetikleyici olarak rol oynadığı da iddia edilmektedir.
Hastalığın otoimmun özelliği üzerinde durulmaktadır. Bağışıklık sistemi normal vücut hücrelerine özellikle damar hücrelerine karşı savaş açmıştır. Nedeni anlaşılamayan bu durum damar iltihabına (vaskülit) ve organ tutulumlarına yol açmaktadır.
Behçet hastalığının belirtileri:
Hastalığın başlangıcında mukoza ve cilt lezyonları en sık görülen bulgulardır. Başlangıçta göz ve damar tutulumu daha az görülür.
Genç hastada organ tutulumu varsa hayati tehlike daha fazladır.
Behçet hastalığının başlıca belirtileri şunlardır:
- Ağız ülserleri: İlk ortaya çıkan ve en sık görülen bulgudur. Ağız içinde, dudakların içyüzünde, yanak, diş eti, dil, yanakta yaralar ortaya çıkar. Orta kısmı beyaz, kenarları kırmızı, ağrılı yaralardır. Birkaç hafta içinde iyileşir ancak tekrarlar.
- Genital ülser: Ağız ülserlerinin bir benzeri erkeklerde skrotumda, kadınlarda vulva ve vajinada görülür. Genellikle ağrılıdır ve iz bırakarak iyileşir. Ağız ülserlerine göre daha geniştir ancak daha az tekrarlar.
- Diğer cilt bulguları: Eritema nodozum, akne benzeri nodüller, ağrılı ve şiş içi sıvı dolu kabarcıklar, nekrozlu ve irin dolu lezyonlar görülebilir.
- Göz bulguları: Hastaların yarısından fazlasında göz tutulumu olur ve bunların dörtte birinde kalıcı görme kaybı ortaya çıkar. Göz tutulumunda çoğunlukla kronik, tekrarlayan üveit görülür. Optik sinir tutulumuna bağlı görme kaybı gelişir. Ayrıca göz içi kanamalar, glokom, katarakt görülebilir.
- Eklem tutulumu: Hastaların yarısında görülür. Özellikle ayak ve dizde eklem ağrıları ile kendini gösterir.
- Damar tutulumu: Hemen tüm damarları etkilemekle birlikte daha çok toplardamar tutulumu görülür. Ateş, halsizlik, CRP değerlerinde artış ile başlar. Daha sonra damarda daralma, genişleme, nekroz, iltihap ile seyreder. Akciğerler, karaciğer ve tüm organları tutabilir. Ölümlerin büyük kısmı akciğer tutulumuna bağlıdır. Akciğer tutulumunda ağızdan kan gelmesi, kanlı balgam görülür.
- Sinir sistemi tutulumu: Hastaların onda birinde görülür. Beyin sapı tutulur. Vücudun yarısında duyu kaybı, bilinç bulanıklığı, sfinkter bozukluğu ortaya çıkar.
- Gastrointestinal sistem tutulumu: Bağırsak damarlarının iltihaplanmasına bağlı olarak yemeklerden sonra karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal ve kilo kaybı görülebilir. Gastrit, hepatit, pankreatit görülebilir.
Behçet hastalığının teşhisi:
Behçet hastalığının kesin tanısı yoktur. Tanı iyi bir anamnez ve fizik muayene ile başlar. Ağız ve genital lezyonlar, cilt ve göz bulguları soruşturulur. Muayenede hastalık belirti ve bulguları, organ tutulumu araştırılır. Göz muayenesi yapılır.
- Kan testi: CRP, sedimentasyon, HLA tiplendirmesi değerlendirilir.
- Paterji testi: En fazla kullanılan tanı testidir. Cilt altına steril tuzlu su enjekte edilir, 1-2 gün içinde ciltte kızarıklık veya sivilce benzeri lezyonlar görülür. Test hastalığın şiddeti hakkında bilgi vermez. Tek başına tanı için yeterli olmaz. Diğer bulgularla birlikte değerlendirilir.
- İdrar testleri
- Görüntüleme testleri (direkt grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme),
- Cilt biyopsisi
Tanı Kriterleri:
12 ay içinde en az 3 defa gelişen ağız ülserlerine ilave olarak aşağıdaki bulgu ve belirtilerden en az ikisinin olması tanı için gereklidir:
- Genital ülserler
- Deri lezyonları
- Göz bulguları
- Paterji testi pozitifliği.
Behçet hastalığının tedavisi:
Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Erken tanı hastalığın tedavisinde önemli bir aşamadır. Tedavide amaç farklı organ ve dokularda görülen inflamasyonun önlenmesidir.
Hastalık farklı uzmanlık dallarının (romatoloji, göz, nöroloji, dermatolog, diş hekimi, jinekolog, cerrah vs) koordine çalışmasını gerektirir.
Hastalığın tedavisinde tedavi seçenekleri:
- İlaç tedavisi: Genellikle farklı ilaçların kombinasyonu şeklinde bir ilaç tedavisi planı uygulanır. İlaç tedavisi hastalığın alevlenme dönemleri dışında da devam ettirilebilir. İlaç tedavisi olarak kullanılan ilaçlar:
- Steroidler: Anti inflamatuar özelliği yüksek olan ilaçlardır. Behçet hastalığında topikal veya sistemik kortikosteroid tedavisi uygulanabilir. Steroid tedavisi bazen mucizevi şekilde etkili ilaçlar olsa da özellikle uzun süre sistemik (ağızdan, damar yoluyla) ilaç kullanımına bağlı yan etkiler görülebilir. Bunlar kilo alma, tansiyon yüksekliği, glokom, katarakt, kemiklerde zayıflama, kan glukoz düzeyinde artış şeklinde olabilir.
- Bağışıklık sistemi baskılayıcılar: Behçet hastalığı temelinde bağışıklık sisteminin vücut hücrelerine saldırması yatmaktadır. Bundan dolayı bağışıklık sistemi baskılanarak kendi hücrelerine saldırması engellenmeye çalışılır. Bu sayede inflamasyon önlenmiş olur. Bu amaçla kullanılabilecek ilaçlar şunlardır:
- Kolşisin (çoğunlukla ilk tercih),
- Siklosporin,
- Metotreksat,
- Azatioprin,
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların bazı yan etkileri görülebilir. Bunlar çoğunlukla şu şekildedir:
-
- Enfeksiyon riskinde artış,
- Bulantı, kusma,
- Karın ağrısı,
- Karaciğer fonksiyonlarında bozulma,
- Kan testlerinde bozulmalar,
- Geçici saç dökülmesi,
- Hamilelikte doğumsal anomaliler (alınmamalıdır).
- Biyolojik ajanlar: Hastalığın oto immunite özelliğinden yola çıkarak bağışıklık sistemi hücrelerine spesifik bazı ilaçlar da hastalık tedavisinde kullanılmaktadır. Bu amaçla alfa interferon, infiliximab gibi ilaçlar tercih edilir.
- Fizik tedavi: Özellikle eklem tutulumu olan hastalarda şikayetlerin ve bulguların azaltılması ve önlenmesi için gerekli olabilir.
- Psikolojik tedavi: Hastalık uzun süreçli bir hastalıktır. Verilen tedaviler de yüzde yüz etkili tedaviler değildir. Bu durum hastanın yaşantısını zorlaştırır, psikolojisini bozar. Bu nedenle hastanın psikolojik olarak desteklenmesi, düzenli psikolojik kontrollerin yaptırılması gerekir.
- Cerrahi tedavi: Büyük ülserler, deri lezyonları, bazı organ (bağırsak, göz vs) tutulumlarında cerrahi tedavi seçenekleri denenebilir.
Behçet hastalığının prognozu:
Behçet hastalığı alevlenme dönemleri ve sessiz dönemler şeklinde kendini gösterir.
Hastalığın gidişatı tutulum yeri ve şiddetine bağlı olarak değişir. Göz ve nörolojik tutulum gidişat açısından olumsuzdur.
En sık ölüm nedeni büyük damar iltihabı ve sinir tutulumudur.
Erken dönemde tanı konulması ve tedavi sürecinin başlanması hastalığın gidişatı açısından olumludur.
Eklem tutulumuna bağlı kalıcı hasara çok sık rastlanmaz ancak göz ve sinir tutulumuna bağlı kalıcı hasarlar görülebilir.